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Clinica:
Inicialmente disnea de esfuerzo progresiva
Posteriormente sígnos de disfunción del ventrículo derecho (VD): dolor torácico, síncope o edema de extremidades inferiores.
Ecocardiograma-doppler:
Estimación de la presión de la arteria pulmonar (jet regurgitante tricuspídeo) en cardiopatías congénitas, valvulopatías y cortocircuito derechaizquierda
En HTP avanzada: signos de dilatación y disfunción VD
Valorar ecocardiograma-doppler con el ejercicio si HTP con esfuerzo
RX tórax:
Signos de aumento de cavidades derecha
ECG
Signos de aumento de cavidades derechas
DxDif:
Otras enfermedades pulmonares; realizar pruebas de función respiratoria (ligera restricción), disminución de la difusión de CO
Gammagrafía de ventilación-perfusión: descartar HTP tromboembólica crónica (TAC, arteriografía selectiva)
Síndrome de apnea del sueño: estudio polisomnográfico.
Serología HIV, VHC, VHB
Estudio de enfermedades del tejido conectivo
Cateterismo cardiaco derecho
Confirmar el diagnóstico y determinar la severidad de la HTP
Descartar patología ventricular izquierda, comunicación izquierda-derecha
Realizar test de vasorreactividad: es positivo si hay un descenso de PAP media de 10 mmHg, con una PAPm final ≤ 40 mmHg; se emplean epoprostenol, adenosina, óxido nítrico.
Resonancia magnética nuclear
Cuantificar grado de HTP y repercusión sobre el ventrículo derecho
Confirma diagnóstico
Medidas generales
Dieta pobre en sal
Evitar calor excesivo y situaciones que favorecen vasodilatación periférica
Ejercicio físico aeróbico suave que no produzca síntomas graves.
Evitar hipoxia y altitud superior a 800 metros.
Evitar viajes en cabinas despresurizadas
Oxígeno suplementario en viajes prolongado en vuelos comerciales
Evitar embarazos (mortalidad materna hasta 50% en postparto inmediato)
Evitar fármacos que empeoran HTP: simpaticomiméticos, bloqueadores beta, anestésicos y sedantes.
Evitar hipovolemia
Tratamiento médico
Anticoagulación oral (INR entre 1,5 y 2,5).
Diuréticos: espironolactona; mejoría de síntomas (no de pronóstico)
Antagonistas del calcio (nifedipino y diltiazem en dosis altas): si prueba de vasorreactividad positiva (10% de enfermos); confirmar eficacia; suspender si hay deterioro
Digoxina: si FA crónica
O2 domiciliario si IRC asociada
Tratamiento específico si clase funcional II-IV: prostanoides, antagonistas del receptor de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5
Tratamiento quirúrgico
Septostomía auricular (creación de cortocircuito derecha-izquierda) si HAP grave, síncope recurrente o insuficiencia cardíaca derecha refractarios a tratamiento médico
Trasplante pulmonar: HTP rápidamente progresiva en candidatos a trasplante.
Trasplante cardiopulmonar: en cardiopatía congénita compleja o insuficiencia cardíaca derecha terminal
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